Henoch-Schönlein Purpurası

Çocuklarda tam sebebi bilinmese de bazen ateşli üst  solunum  yolu enfeksiyonları sonrası, nadiren de bazı aşılar sonrası görülebilen döküntülü  bir  çocuk hastalığı olan Henoch Schönlein purpurası hakkında Uzm.Dr. Erdem  Uzunoğluile konuştuk.  Sevgili Erdem hocamız her zamanki gibi siz  anne-babalara anlaşılmaz gelebilecek bazı tıbbi terimleri çok düzgün bir şekilde  Türkçe’ye çevirerek sizler için anlaşılır hale getirmeyi başarır.          

Erdem hocam nedir bu Hencoh-Schonlein Purpurası?

Guillan-Barré sendromundan sonra bir garip adlı hastalık daha. Bu yazıyı yazmam için de 2009 kışında yaşanan domuz gribi pandemisi vesile oldu. Çünkü domuz gribi aşısı sonrasında olası yan etkiler arasında adı geçmekte. Oysa her tür canlı virüs aşısı Henoch-Schönlein purpurasını (purpura: kabarık kırmızı döküntünün tıptaki adı) tetikleyebilmektedir.

Her zamanki gibi hastalığın adı ve tanımı ile başlayalım isterseniz. Henok şönlayn diye telaffuz ediliyor. Yine iki batılı bilim adamının adları (2 Alman: Eduard Henoch ve Johann Schönlein) ile anılan bir bulgu ve belirtilerin oluşturduğu grubun adı. Kılcal damarlar ve küçük boy atardamarların iltihabı aslında. Bu iltihapta mikrop yok, steril ama yine de iltihap belirtisi olan ağrı, kızarıklık, organda işlev bozukluğu bulunabiliyor. En çok deri, bağırsak, böbrek ve eklem kılcalları tutuluyor ve buna bağlı olarak bu bölgelere ait belirtiler ortaya çıkıyor. Kılcal damarlardan sızan alyuvarlara bağlı olarak belirtiler görülüyor.

Bu hastalığın belirtileri  hakkında ebveynleri aydınlatır mısınız lütfen?

Deri belirtileri:Kalçalar ve bacakların arka yüzlerinde kırmızımsı mor renkte, dokununca kabarıklığı fark edilen ağrısız ve kaşıntısız döküntü.

Eklem belirtileri:Orta boy eklemlerde (Diz, dirsek ve bilekler) şiş, kızarıklık, ağrı, ısı artışı (artrit). Basamama ve o eli-kolu kullanamama ile sonuçlanır.

Böbrek belirtileri:İdrar renginde hafif koyulaşma şeklinde seyreden hafif böbrek kanaması da olabilir, aniden ortaya çıkan böbrek yetmezliği de olabilir.

Bağırsak belirtileri:Hafif karın ağrısı, dışkıda siyah renk değişikliğinden çok ağır karın ağrısı ile seyreden bağırsaklarda kangrene kadar gidebilen tablo görülebilir. Sadece dışkıda gizli kan testi pozitifleşebildiği gibi apandisit ağrısını taklit eden şiddetli ağrı ve bağırsak kanamalar da görülebilir.

Teşhisi zor mudur?

Adını telaffuz etmekten daha kolaydır. Tipik döküntü sayesinde tanı kolay konur. Nadiren döküntü yerlerinden biyopsi gerekebilir.                                                                   

Bu hastalığın sebepleri nelerdir?

Kesin nedenini hala bilen yok ama vakaların hemen tamamında hastalık belirtilerinin başlamasından önceki son 2-4 haftada ateşli bir ÜSYE geçirme hikâyesi veya çok daha az bir kısmında canlı virüs aşısı yapılış olduğu hikâyesi vardır.

Peki tedavisi nasıl yapılıyor, hastalık nasıl seyrediyor?

Vakaların %95’i kendiliğinden gerilemekte ve başka ilaç ihtiyacı olmamaktadır. Ağrı kesici, mevcut bir ateşli hastalık varsa onun tedavisi gerekir. Ağır eklem veya bağırsak tutulumu olanlarda kortizon iğneleri veya tabletleri gerekebilir.

Vakaların %95’i düzelir. Nadiren tekrarlama veya kronikleşme görülebilmektedir Tekrarlar, genellikle ilk hastalıktan daha hafif seyreder.