PFAPA Sendromu

PFAPA Sendromu etiyolojisi bilinmeyen, ani başlayan yüksek ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal lenfadenopati atakları ile seyreden ve tekrarlayıcı özellik gösteren bir hastalıktır. Genellikle beş yaşından küçüklerde ve erkeklerde daha sık görülen bu sendrom selim seyirlidir. Uzun dönemde sekel gelişmez . Klinik tablo oldukça iyi tanımlanmasına karşın hastalığa özgü laboratuar bulgularının olmaması tanıyı güçleştirmektedir. Tedavide steroid ve bazı vakalarda tonsillektomi uygulanmaktadır.

 

PFAPA Sendromu periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenitin eşlik ettiği tekrarlayıcı yüksek ateş atakları ile karakterize, etiyolojisi bilinmeyen bir klinik antitedir. İlk olarak 1987 yılında Marshall ve arkadaşları tarafından tanımlanmıştır. Daha sonra bu tablo 1989 yılında yılında sendroma adını veren İngilizce “ Periodic Fever”, “Apthous Stomatitis”, “ Pharyngitis”, “ Adenitis” kelimelerinin baş harflerinden türetilen isimle anılmıştır.

 

Çocuklarda nedeni bilinmeyen ateşin ayırıcı tanısında Ailesel Akdeniz Ateşinin de içinde bulunduğu periyodik ateş sendromları göz önüne alınmalıdır. PFAPA Sendromu için spesifik laboratuar testleri olmadığından, enfeksiyon gibi ateşin diğer olası nedenleri ekarte edildikten sonra klinik olarak tanı alır.

 

Ortalama 5 gün (3-6 gün) süren ve 3-6 haftada bir tekrarlayan üst solunum yolu enfeksiyonu bulguları, aftöz stomatit ve yüksek ateş (38-41 oC) ataklarıyla kendini gösterir. Ateş ataklarının genellikle düzenli görülmesi nedeniyle, çoğu zaman aile bir sonraki atağın ne zaman ortaya çıkacağını tahmin edebilir.

 

Prof. Dr. Şebnem KILIÇ