Can Kırıkları

CAN KIRIKLARI

         Üç asırlık tarihi okulun koridorlarından geçerek, ders vereceği sınıfa doğru, ağır aksak adımlarla yürümeye çalışıyordu.  Yılın bu zamanlarında, şükran günü dolayısıyla bazı öğrenciler tatile bir hafta erken çıkarlar, bundan dolayı da öğrenci sayısında hatırı sayılır bir azalma olurdu. Hatta okulda, başka ülkelerden değişimle gelen öğrencilerden başka neredeyse öğrenci bulunmazdı. Bugün kendisinin de aslında çok ders anlatma hevesi yoktu. Oysa o dünyaya öğretmek için gelenlerdendi. Sadece okulda değil hayatın her anında öğrencilerine bir şeyler öğretmeye çalışırdı. Bugün ders anlatmak istemeyişinin asıl sebebi, anlatacağı konunun onun da kapanmayan, kabuk bağlayamayan yarası olmasındandı. Bunları düşünürken geniş koridorları yarıladığını fark etti.

          Bir haftadır kar yağışı hiç durmadan devam ediyordu. Sıcaklık neredeyse geceleri -1’e kadar düşmeye, hatta bazı geceler ayaza çekmeye başlamıştı. Koridorun camları arka bahçeye bakıyordu. Bahçedeki beyazlığı görünce, bulunduğu yerin sıcak olmasına rağmen, sanki dışarıdaymış gibi içinin titrediğini hissetti. Kendi memleketinde de kışlar çok karlı geçerdi. Çocukluğunda, karlara bata çıka okula gittiğini hayal meyal anımsadı. Kar mı çok yağardı yoksa kendisi küçücük olduğu için mi karların içinde kaybolurdu, şimdilerde bu ve buna benzer anıları hatırlamakta zorlanıyordu. Ne kadar çok zaman olmuştu bu ülkeye ve bu üniversiteye geleli… Henüz ellili yaşlarının başında olmasına rağmen sanki son yılları üçer beşer yıl birden yaşamış gibi yorgun ve yaşlı hissediyordu.

           Kaplumbağa hızında ilerliyor olsa bile sınıfın kapısına kadar gelmişti işte. İçeride yirmi, yirmi beş kadar öğrencinin kendisini beklediğini görünce sevindi. Demek ki; okulu tatile tercih eden öğrenciler de az değildi. Elindeki bastona şöyle bir yaslandı, çok hassas bir bölgede olduğu için bir türlü ameliyat olamadığı bel fıtığından dolayı, ağrıyan ayağınıkaldırıp biraz dinlendirdi. Sonra kürsüye doğru yürüdü. Kürsüye çıkarken biraz zorlandı. Elindeki notları bıraktı. Öğrencilere uzun gelen ama onun için kısa bir an sessizce pencereden dışarısını seyretti.

             Burası Connecticut Eyaletinin en prestijli ve en eski üniversitelerinden olan Yale Üniversitesiydi. Türkiye’de, İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesinden mezun olduktan sonra master yapmak üzere buraya gelmişti. Asistan olarak başladığı bu okulda, Beyin Cerrahisi Anabilim Dalı Başkanı ve Nörogenetik Bölüm Başkanı Profesör Doktor Elmas Tuygunoğlu olmayı başarmıştı.

“Günaydın arkadaşlar. Tatili değil de bu soğukta bu yaşlı Profesörü seçtiğiniz için hepinize teşekkür ediyorum.” dedi ve muzipçe ellerini Hintliler gibi önünde birleştirip sınıfı selamladı. Profesörün bu hareketi, öğrencilerin yüzünde kocaman bir gülümsemeye sebep olmuştu. Aslında dersine giren bütün öğrenciler onu sever ve dersine girmek için can atarlardı. Bir anda pause tuşundan oynat tuşuna basılmış bir film karesi gibi bütün sınıfa bir canlanma geldi. Boğazını temizledi.

“Evet, gelelim bugünkü ip uçlarına. Bugün vereceğim ipuçlarıyla hastalığı kimler bilebilecek hep beraber göreceğiz bakalım. Hazır mısınız?” dedi. Yeni bir pozitif duygu yayılımı oldu sınıfta. Herkes gülümseyerek hazır olduğunu söyledi.

“Küçük hastamızın adı Maya. Bebek Maya’nın hastalık öyküsü şöyle; hamilelik süresince anne karnında normal bir gelişim göstermiş. Normal doğumla dünyaya gelmiş, ilk dört ay normal gelişim göstermiş. Bu sürede hiçbir sıkıntı yaşanmamış. Fakat dört aydan sonra annesi bebeğinde bazı problemler olduğunu fark etmeye başlamış. Önce emme süresi uzamış. Sık sık emme sırasında öksürükler eşlik eder olmuş. Ve bu rutinler esnasında bebeğimiz daha çabuk yorulmaya başlamış. Bebeğin annesi bunların iyi alametler olmadığını sezip, bebeğini hemen bir çocuk doktoruna götürmüş. Tüm tetkikleri, tahliller vesaire işlemleri yapılmış. Şimdi, sizce bebek Maya’ya ne teşhisi konulmuştur? Lütfen önce kendinizi tanıtın, sonra cevaplarınızı duyalım.” dedi.

           Tüm sınıfa bir sessizlik çöktü. Hepsi birbirinin yüzüne bakıyordu. Sonra yavaş yavaş kendi aralarında alçak sesle konuşmaya başladılar. Bir süre sınıfın bu hararetli fısıldaşmalarını seyretti. Eliyle kürsüye vurarak;

“Arkadaşlar birbirinizle değil de bizlerle paylaşsanız diyorum fikirlerinizi!” diye uyarma gerekliliği duydu. Sınıf tekrar sessizleşti. Öğrencilerden birisi nihayet elini kaldırma cesaretini göstermişti.

“Profesör kaslarla alakalı bir rahatsızlık gibi gözüküyor. Biraz daha ipucu verebilir misiniz?” dedi. Profesör başını olumlu anlamda salladı.

“Kaslarda görülen semptomlar hastalığın sonucu ama hastalığın temel sebebi değil.  Bu hastalık motor sinir hücresi olan SMN1 geninin mutasyona uğraması ile oluşuyor. Yani genetik bir hastalık. Çoğunlukla aileler çocuklarında bu hastalık çıkana kadar kendilerinin taşıyıcı olduklarını bilmiyorlar.  Bu genin ana görevi motor sinir hücresi proteini üretmektir. Sanırım hastalığın ne olduğunu artık tahmin etmişsinizdir.” diye sözünü bağladı. Arka sıralardan bir öğrenci elini kaldırdı.

“Adrian Perez Gomez. Bu hastalığın SMA yani Spinal Musküler Atrofi hastalığı olduğunu düşünüyorum Profesör.” dedi. Profesör başıyla doğruluğunu onayladı.

“Evet arkadaşlar, arkadaşınız doğru teşhiste bulundu. Teşekkürler Bay Perez Gomez. SMN1 geninde, yani ön boynuz hücrelerinde görülen bu dejenerasyon nedeniyle; kasların kontrolünü sağlayan sinirlerin fonksiyonu için gerekli protein üretimi yapılamaz. Bunun sonucunda istemli kaslarda kuvvetsizlik ve atrofi, sinir hücrelerinin işlevini yerine getirememesi; zayıflamaya ve genellikle ölümcül kas güçsüzlüğüne sebep olur. SMA hastası bireylerin görme ve işitme duyuları gibi istemsiz çalışan kasları bu hastalıktan etkilenmez. Zekâ; normal veya normalin üzerindedir. Yani kısaca özetlemek gerekirse; dejenerasyon sebebiyle kasların kontrolünü sağlayan protein üretilemez, protein üretilemeyince beyinden gelen sinyaller kaslara iletilemez. Sonuç olarak bu da kasların zayıflamasına neden olur.” dedi. Aklı geçmişe kaymak üzereydi ki hemen kendini toparlayıp, anlatacağı konuya odaklanmaya çalıştı.

“Hepinizin bildiği üzere bu hastalık dört tip olarak sınıflandırılmıştır. Bize bunları sayabilecek var mı?” diye tekrar sınıfa gözlerini çevirdi. Orta sıralardan bir öğrencinin elini kaldırdığını fark etti. Eliyle söz hakkının onda olduğunu gösterdi.

“Sofia Bernard. Bu hastalık sizin de belirttiğiniz üzere dört tip olarak belirlenmiştir sayın Profesör. Hastalığın en ağır seyrettiği gurup Tip1 diye adlandırılan guruptaki hastalardır. Bebeklerin ilk altı ayı içerisinde belirtilerini vermeye başlar. Hasta bağımsız oturamaz, baş kontrolü çok zayıftır, hatta hiç olmayabilir. Bebekler, dolayısıyla yutma ve emme gibi temel becerilere sahip değildir. Genellikle solunum yolları enfeksiyonlarından dolayı makinaya ihtiyaç duyulur.” dedi. Kısa bir sessizlik yaşandı. Bir an nefes alamadığını sandı. Pencerenin önüne kadar gidip camı açtı. Dışarıdan içeriye dolan keskin soğuk havayla kendine geldi. Tekrar pencereyi kapattı. Sınıfa döndü ve ‘bugün kendisini pek iyi hissetmediğini ve bu durum için özür dilediğini’ söyledi.  Ve derse devam etti.

“Teşekkürler Bayan Bernard. Evet, maalesef bu hastalık çocukları çok erken yaşlarda yakalıyor. Tip1 guruptaki hastalar en ağır hastalardır. Tedavi süreçleri çok zordur. Ve maalesef bu guruptaki hastaların çoğu kurtarılamazlar. Tip2 gurup hastalar da ise hastalık geneldealtıncı ayın sonunda görülmeye başlanır. Zira öncesinde gelişimi normal seyreder. Bu guruptaki hastalarda baş kontrolü vardır, oturabilirler ancak yatma pozisyonundan oturma pozisyonuna kendi başlarına geçemezler. Yardımsız ayakta duramaz, yürüyemezler. Solunum yolları hastalıklarına açıktırlar. Omurga eğrilikleri, el, ayak ve göğüs duvarlarında anormaliler oluşabilir. Tip1 gurubuna göre daha iyidirler. Ama yine de sürekli bakıma muhtaç çocuklar oldukları için hem hastaların hem anne babaların hayatı çok zordur. Peki, bu hastalar için neler yapılabilir bize anlatabilecekler kimler?” dedi tekrar sınıfa söz hakkı vererek. Orta sıralarda oturan bir öğrenci söz almak istedi. Sınıf gerçek anlamda tam bir kozmopolitlik sergiliyordu. Meksikalı, İspanyol, İranlı, İngiliz, Türk, Afrikalı her milletten öğrenci bulunuyordu şu an bu sınıfta.

“Muhammed El Nasır. Bebek hastalarda pozisyonlama, sonrasında fizyoterapistler ve doktorlar eşliğinde egzersiz uygulamaları, şekil bozukluklarını önlemek, geciktirmek, fonksiyonu korumak, fonksiyon kazandırmak amacıyla gövde ve uzuvlara uygulanan yardımcı cihazlar olan ortezler ve balgamın atılımında pozisyonlama ile birlikte çeşitli drenaj yöntemleri ile hasta rahatlatılmaya çalışılır.” diye sözünü bitirdi öğrenci.

“Teşekkür ederim Bay El Nasır. Tedavi sürecinde bu tür hastalara sahip ebeynlere çok iş düşmektedir. Eğer 24 saat bir hemşire ya da bir sağlık görevlisiyle çalışmıyorlarsa çoğu şeyi kendileri yapmak zorundadırlar. Bu hastalık boyunca sadece hasta değil hem madden hem manen aileler de ciddi anlamda yıpranırlar. Anne babalara, çocuklarının daha rahat nefes almaları, tıkanmamaları için doğru pozisyonlama teknikleri öğretilir. Bununla beraber hastaya uygun postüral drenaj ve aspirasyon yöntemleri de ailelere öğretilerek tedavi süreci ortak yürütülür. Yani diğer hastalıklardaki gibi saatinde ilacını içirdim, tahlillerini yaptırdım, hiçbir rutini atlamadan her şeyi yaptımla olmuyor maalesef. Gerçekten çok büyük özveri ve sabır gerektiriyor.

           Geçelim diğer tiplere. Tip3hastalarında belirtiler 18. aydan sonra kendini göstermeye başlar. İlk belirtiler hafif görülmekle beraber hastalığın tanısının konulması gençlik yıllarını bulabilir. İlk zamanlarda yürüyebilirler fakat kas kayıpları mevcuttur. Zaman içerisinde kalça ve bacaklardaki güçsüzlük koşmayı engeller, ilerledikçe düşmeler görülür. Yerinden kalkmakta zorlanır, daha ilerleyen yaşlarda tekerlekli sandalyeye mahkûm olur. Skolyoz yani omurga eğrilikleri gösterme riski oldukça yüksektir. Ve son olarak Tip4 SMA. Bu tip sadece erişkinlerde görülür. Bu SMA hastaları genellikle yürüyebilirler; nadiren hasta tekerlekli sandalyeye ihtiyaç duyar. Kollar ve bacaklarda kuvvetsizlik, skolyoz, titreme, seyirme yaşanır. Kuvvetsizlik ve kas erimesi; kollar ve bacakların gövdeye yakın kısımlarında daha fazladır.” dedi ve buraya kadar anlaşılmayan bir konu olup olmadığını sordu. Sınıfın sessiz kalmasından kimsenin aklına takılan bir sorunun olmadığı anlaşılıyordu.

“Öyleyse devam ediyorum arkadaşlar. Bu hastalığın tedavisinde onaylı iki tedavi yöntemi kullanılmaktadır. Bunlardan ilki Biogen Firması tarafından pazarlanan Spinraza, SMA tedavisi için FDA onaylı ilk ilaç olma özelliğini taşıyor. En başta bu hastalığın SMN1 geninin kusurlu olmasından ve dolayısıyla gerekli olan proteini üretememesinden kaynakladığını anlatmıştık. Buradaki amaç bir şekilde gerekli olan proteinin üretilmesi olduğu için komşu SMN2 genine bu görev bu ilaçla yüklenerek bir sonuç alınmaya çalışılmıştır. Diğer bir deyişle Spinraza genin verimliliğini artırarak daha çok motor nöron üretilmesine yardımcı olmaktadır. Böylece beyindeki sinyaller kaslara iletilerek, hareket eylemi gerçekleşiyor. Spinraza ilacı alt sırttan direkt olarak beyin omurilik sıvısına bir enjeksiyonla verilir. Hastalar tedavinin ilk iki ayında dört yükleme dozu alırlar. Bu yükleme dozları tamamlandığında ise hayatlarının sonuna kadar her dört ayda bir bu yüklemenin yapılması gerekmektedir.

         İkinci tedavi ise 0 – 2 yaş arası hastalar için kullanılan gen tedavisidir. AveXis / Novartis tarafından pazarlanan Zolgensma, eksik veya mutasyona uğramış SMN1 genini değiştirerek çalışan bir SMN arttırıcı tedavidir. Zolgensma damar içi enjeksiyon yoluyla verilir. AVV9 olarak adlandırılan bir virüs değişim genini vücuda taşır. Aynı zamanda bu virüs yeni DNA’yı gerekli hücrelere bulaştırır. Zolgensma genellikle gen değişimi ya da tedavisi olarak adlandırılan bir tedavi yöntemidir. Sorun şu ki her iki tedavi de tüm dünyada oldukça pahalı tedavi yöntemleridir ve yine maalesef ki birçok aile bu tedavilere öyle kolay ulaşamamaktadır.  Anlayacağınız, bu hastalığın tedavisi pahalıdır ve kolayca ulaşabilecek bir tedavi henüz bulunamadı.” dedi son cümle boğazını yırtarak çıkarken.  Bir süre kürsüde sessizce oturdu. Sanki bir şeyleri bağıra bağıra söylemek istiyordu da sesinin önünde bir engel varmış gibiydi. Birkaç kez yutkundu. Sonra sesi titreyerek;

“Doktor olmanın en zor yanı nedir biliyor musunuz? Ne Tıp Fakültesini kazanmak için gecenizi gündüzünüze katmanız ne vizeler ne finaller ne onca yıl okumanız ne uzmanlık için geçen onca çalışma saatleri…

          Zor olan bunca bilgiye, bunca emeğe rağmen en sevdiğinizi tedavi edemeyişiniz, o adım adım ölüme yaklaşırken ve başına geleceklerin her saniyesini bilirken elinizden hiçbir şeyin gelmeyişi...” Tekrar bir süre sustu. Sesini toparladı.

“Bugünkü verdiğim örnek vaka Maya benim kızımdı. On beş yıl önce büyük bir mutlulukla eşim ve benim hayatıma girdi. Size anlattığım üzere Tip1 SMA olduğunu fark ettik. Bitmek bilmeyen geceler, öksürük atakları, tıkanmaları, elini kolunu oynatamayışı… O nefes alamadıkça sizde alamıyorsunuz, o bir şey yiyemedikçe canınız hiçbir şey istemiyor. O geceyi rahat geçirirse tüm gece deliksiz uyumuş gibi oluyorsunuz.  Bir yıl gece gündüz mücadele ettik. O zamanlar Spinraza henüz deneysel aşamadaydı, hiç kullanamadık.  Ve maalesef adım adım kaçınılmaz sona yaklaştık. Bu hastalığın bilinen birkaç uzmanından biri olmama rağmen hem bir doktor hem bir anne olarak elimden hiçbir şey gelmedi. Ardından eşimle aramızdaki acı öyle büyüdü öyle büyüdü ki; artık birbirimizin yüzüne bile bakamaz olmuştuk. En sonunda da ayrıldık. Hastalık sürecini, o yorgunlukları, saat kurup nöbete kalkışlarımızı paylaşabilmiştik de ölümün ardından gelen acıyı paylaşmayı becerememiştik. Neyse...

             İşte bu yüzden doktorluğun en zor yanı uzmanı olduğunuz alanda sevdiğinizi tedavi edememek diyorum. Dilerim bir gün böyle bir acıyla sınanmazsınız. Ve dilerim bir gün içinizden biri başka çocuklar hala nefes alabiliyorken bu hastalığın tam tedavisini bulur. Eğer bu gerçekleşirse; emin olun o gün o çocukların dünyaya yeniden gelişi olacaktır. Ve bu hastalıktan mustarip tüm anne babalar ömürlerinin sonuna kadar size dua edeceklerdir…” dedi. Sınıf, sinek uçsa kanat sesi duyulacak kadar sessizleşmişti. Kendisini dinledikleri için herkese teşekkür etti. Sandalyesinden kalkıp hem ağrıyan ayağını hem dağılmış anılarını peşi sıra sürüyerek sınıftan çıktı. Nefes alamadığını, koca okulun ona dar geldiğini hissetti, kendini karlarla bezenmiş bahçeye attı. Havanın ayazı içine işlerken, elini kalbine götürdü. Dudakları suskun ama içi avaz avaz;

“Seni çok özledim meleğim.” diye bağırdı…

Gülhan Genç / 2020 - İstanbul