Myastenia Gravis nedir?

Çift ve bulanık görme, düşük göz kapağı, el ve kollarda güçsüzlük gibi belirtiler veriyor... En çok genç kadınlarda ve yaşlı erkeklerde görülüyor… Otoimmün bir hastalık olan Myastenia Gravis toplumda pek bilinmiyor…

Göğüs Cerrahisi Uzmanı Prof. Dr. Özkan Demirhan, hem hastalık hem de tedavi yollarıyla ilgili sorularımı yanıtladı.

Myastenia Gravis nasıl bir hastalıktır?

Nöromüsküler bir hastalıktır, yani kasları ve onları kontrol eden sinirleri etkiler. Vücudun, sinirlerin kaslara bağlandığı bileşke yerindeki asetil kolin reseptörlerine karşı gelişen antikorlar oluşmasına bağlı, otoimmün bir bozukluktan kaynaklanır.

Bağışıklık sistemi, vücudun hastalıklara karşı doğal savunmasıdır. Normalde, bakteri veya diğer yabancı maddeler vücuda girdiğinde, bağışıklık sistemi, bakterilere saldıran antikor adı verilen moleküller üretir. Miyastenia Gravisli kişilerde bağışıklık sistemi, kasların sinirlerden ne zaman gevşeyeceklerini veya kasılacaklarını uyaran sinyaller almasını engelleyen anormal antikorlar üretir.

Bu durum kişilerde hangi belirtilere yol açar?

Çift görme veya bulanık görme (göz kası zayıflığı), düşük göz kapağı (göz kapağı kası zayıflığı), konuşma ve yutma güçlüğü (boğaz kası zayıflığı), el ve kol kaslarının zayıflığını içeren semptomlara yani kas güçsüzlüğüne yol açar. Bu güçsüzlük, günün ilerleyen saatlerinde kendini daha fazla belli eder dinlenmekle yorgunluk azalır.

En çok kimleri etkiliyor?

En çok genç kadınlarda ve yaşlı erkeklerde görülür, ancak her yaştan veya her iki cinsiyetten insanda da olabilir. Myastenia Gravis’teki otoimmün reaksiyonu neyin tetiklediğini tam olarak bilinmese de; timus bezinin hastalıkta rol oynadığı bilinmektedir.

Timus bezi, göğsün ön kısmında, göğüs ön kemiğinin arkasında yer alan ve boynun alt kısmına kadar uzanan küçük bir bezdir. Yaşamın başlangıcında bağışıklık sistemi gelişiminin erken dönemde en önemli organıdır. Bir bebeğin timus bezinin ağırlığı 0.7-1.1 kg arasındadır. Timus bezinin işlevini ergenliğe kadar tamamlandığı düşünülür ve sonrasında küçülür. 

Yaşlı insanlarda timus 0.1-0.5 gram kadar düşmektedir. Timus bezinin tümörlerine timoma denir. Miyastenia gravisli kişilerin yaklaşık yüzde 10 15’inde timoma vardır. Bununla birlikte, yüzden 60’ında timik hiperplazi gibi başka anormallikler de vardır.

Nasıl tanı alır?

Hastalığın tedavi, doğru tanı ile başlar. Değerlendirme genellikle bir nörolog tarafından yapılır. Diğer kas ve sinir hastalıklarından ayırt etmek için kan testleri, sinir ileti testleri ve bazı ilaçların uygulanmasını içeren testler yapılır. Tanı doğrulandıktan sonra hastalığa neden olan antikorların sayısını azaltmak ve/veya sinir-kas arasındaki iletişimi iyileştirmek amacıyla bir tedavi planı yapılmalıdır.

Tedavide hangi yollar izlenir?

Tedavide amaç kas gücünü arttırmaktır. Miyastenia gravisin ilaç ve cerrahi tedavisi vardır. Timektomi yönteminin uygulandığı cerrahi tedavide  timus bezi çıkarılmaktadır. Timektominin amacı, hastalığa neden olan anormal antikor üretiminin kaynağını ortadan kaldırarak semptomların düzelmesini sağlamaktır. Timektominin faydaları ameliyattan hemen sonra fark edilmez, bu nedenle hastalar kullandıkları ilaca devam eder. Zamanla bu ilaçların dozu azaltılır veya ilaca son verilebilir.

Timektomiye bireysel yanıt, hastanın yaşına, önceki tıbbi tedaviye yanıtına, hastalığın ciddiyetine ve süresine bağlı olarak değişir. Genel olarak hastaların yüzde 70’inde işlemden sonraki bir yıl içinde tam remisyon veya ilaç ihtiyaçlarında önemli azalma olur. Timektomili hastaların diğer yüzde 30’unda semptomlarda herhangi bir değişiklik görülmemektedir.

Amerikan Nörologlar Birliği’ne göre, timektomi geçiren hastaların iyileşme olasılığı tek başına tıbbi tedavi alanlara göre iki kat daha fazladır. Tüm timoma hastalarına ve miyastenia gravis nedeniyle hafif ila orta derecede kas güçsüzlüğü olan 60 yaşın altındaki hastalara timektomi önerilmektedir. Genellikle sadece gözleri etkilenen hastaların tedavisinde kullanılmaz.

Timektomi, semptomların başlamasından altı ila 12 ay sonra yapıldığında  daha etkili olmaktadır. İşlem; minimal invazif tekniklerle gerçekleştirilir. Video Yardımlı Torakoskopik Timektomi (VATS) ve Robotik Timektomi (RATS) yöntemleri ile yapılmaktadır.